Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以大脑皮质脱髓鞘和溃疡为特征伐的结核病,常见于酒精中毒病患者。将近期,来自尼泊尔科泽科德法学院内科及认知科学的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病,公开发表在 American Society of Neuroradiology 周刊。
57 岁成年人病患者,20 同一时间开始有中度吸毒史,将近一个月表现出将近记忆及执行功能障碍,人格改变,蜥脚类失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)显示大脑皮质轻度溃疡,整个大脑皮质较低讯号,结构保留
诊疗:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以大脑皮质的都由层所致为主,背层和腹层相对保留,表现出「酱汁征伐」。 其他所致的脑细胞有前连合、后连合、皮质脊髓束、脊骨脑细胞及小脑中脚。
临床表现
认知障碍,蜥脚类异常,癫痫发作及晕倒。
主要特色
1. 酒精中毒病患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示大脑皮质较低讯号;
2. 磁共振电磁是不可或缺的辅助诊疗系统设计,可显示 NAA/Cr 比值在结核病发作后的前 4 个月回升,随后显现乳酸山峰、脂质山峰,这些注意到与临床症状的直至相符。
检验诊疗
大脑皮质胶质瘤:占位效应导致大脑皮质水肿。
脱髓鞘:病变举例来说离散,向下分布,黄绿色 Dawson 手指征伐。
血管水肿:水肿举例来说较为离散。
Wernicke 脑病:举例来说累及下脊髓、脊髓和顶叶导水管四周几层。
治疗
尚不具体可验证的治疗,举例来说肠外得不到过氧化物。
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