长期酗酒需惧怕 Marchiafa-Bignami 病

2022-02-14 19:22:34 来源：台州癫痫医院咨询医生

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以耳蜗脱髓鞘和坏死为特征伐的病因，常见于癫痫病征伐。早先，来自印度科泽科德医学院皮肤科及神经科的 James 等史学家华盛顿邮报了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁女性病征伐，20 年前开始有中度酗酒史，近一个同月平庸造出近遗忘及继续执行功能障碍，人格改变，姿态失调。

上图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）表明耳蜗轻度肿胀，整个耳蜗高信号，结构延续

诊疗：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以耳蜗的中央层所致都是以，背层和腹层相对来说延续，平庸造出「松饼征伐」。其他所致的白质有前结城、后结城、皮质小脑束、耳蜗白质及小脑中脚。

临床平庸

认知障碍，姿态异常，癫痫发作及昏迷。

主要在结构上

1. 癫痫病征伐颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 表明耳蜗高信号；

2. 磁共振波谱是重要的辅助诊疗技术，可表明 NAA/Cr 比值在病因发作后的前 4 个同月升高，随后造出现乳酸西坡、脂质西坡，这些辨认造出与临床症状的回复有违。

鉴别诊疗

耳蜗胶质瘤：比如说畸变随之而来耳蜗肿大。

脱髓鞘：结膜不一定离散，垂直分布，红褐色 Dawson 手指征伐。